Kliniczny przebieg i rokowanie tlącego się (bezobjawowego) szpiczaka mnogiego

Tlący się (bezobjawowy) szpiczak mnogi jest bezobjawowym zaburzeniem proliferacyjnym komórek plazmatycznych związanym z wysokim ryzykiem progresji do objawowego szpiczaka mnogiego lub amyloidozy. Czynniki prognostyczne progresji i wyniku tej choroby są niejasne. Metody
Przeszukaliśmy skomputeryzowaną bazę danych i przejrzeliśmy dokumentację medyczną wszystkich pacjentów w Mayo Clinic, którzy spełnili kryteria Międzynarodowej Grupy Roboczej ds. Myeli w diagnozowaniu tlącego się szpiczaka mnogiego w latach 1970-1995. Przebadano próbki aspiratu z kości i próbki biopsji, a pacjenci obserwowano przez cały czas trwania choroby.
Wyniki
W ciągu 26 lat 276 pacjentów spełniało kryteria tlącego się szpiczaka mnogiego. Podczas 2131 skumulowanych osobolat obserwacji, objawowy szpiczak mnogi lub amyloidoza rozwinęły się u 163 osób (59%). Całkowite ryzyko progresji wynosiło 10% rocznie w ciągu pierwszych 5 lat, około 3% rocznie przez następne 5 lat i 1% rocznie w ciągu ostatnich 10 lat; skumulowane prawdopodobieństwo progresji wynosiło 73% po 15 latach. W momencie rozpoznania istotnymi czynnikami ryzyka progresji były: poziom i typ białka monoklonalnego w surowicy, obecność lekkiego łańcucha moczowego, stopień i schemat zajętości szpiku kostnego oraz redukcja nieuwzględnionych immunoglobulin. Część komórek plazmatycznych w szpiku kostnym i poziom białka monoklonalnego w surowicy zostały połączone w celu stworzenia modelu stratyfikacji ryzyka z trzema odrębnymi grupami prognostycznymi.
Wnioski
Ryzyko progresji od tlącego się szpiczaka mnogiego do objawowej choroby jest związane z proporcją komórek plazmatycznych szpiku kostnego i poziomu białka monoklonalnego w surowicy podczas diagnozy.
Wprowadzenie
Tlący się szpiczak mnogi jest bezobjawowym zaburzeniem proliferacyjnym komórek plazmatycznych z wysokim ryzykiem progresji do objawowego lub aktywnego szpiczaka mnogiego. Wcześniejsze badania wykorzystywały różne definicje choroby, a ta zmienność spowodowała istotne różnice w zgłoszonym przebiegu klinicznym choroby.17 Ostatnio przyjęto międzynarodowe kryteria konsensusu dotyczące tlącego szpiczaka mnogiego.8
Poniżej przedstawiamy prognozy i czynniki ryzyka progresji tlącego się szpiczaka mnogiego w dużej grupie pacjentów, dla których dostępne są długoterminowe dane kontrolne, i u których choroba została określona za pomocą kryteriów Międzynarodowej Grupy Roboczej Szpiczaka . Kryteria te nie obejmują kariotypowania, hybrydyzacji fluorescencyjnej in situ (FISH) ani obrazowania metodą rezonansu magnetycznego w celu wykrywania zmian kostnych.8 Zamiast tego, grupa zdefiniowała tlący szpiczak mnogi jako zaburzenie, w którym pacjent ma poziom białka monoklonalnego w surowicy 3 g. na decylitr lub więcej lub część komórek plazmatycznych w szpiku kostnym 10% lub więcej, ale bez uszkodzenia narządu końcowego. Rozpoznanie czynnego szpiczaka mnogiego wymaga obecności białka monoklonalnego w surowicy lub moczu, komórek plazmatycznych w szpiku kostnym lub plazmocytomy i uszkodzenia narządu końcowego związanego z proliferacją komórek plazmatycznych. Uszkodzenie narządu narządowego zdefiniowano jako hiperkalcemię, niewydolność nerek, niedokrwistość, zmiany kostne lub nawracające infekcje bakteryjne.
Kohorcie badania podzielono na trzy grupy prognostyczne w początkowej diagnozie: w grupie odsetek komórek plazmatycznych szpiku kostnego wynosił 10% lub więcej, a poziom białka monoklonalnego w surowicy wynosił 3 g na decylitr lub więcej; grupa 2, 10% lub więcej komórek plazmatycznych szpiku kostnego i poziom białka monoklonalnego w surowicy mniejszy niż 3 g na decylitr; i grupa 3, mniej niż 10% komórek plazmatycznych szpiku kostnego i poziom białka monoklonalnego w surowicy wynoszący 3 g na decylitr lub więcej.
Metody
Kohora Studyjna
Po zatwierdzeniu badania przez instytucjonalną komisję oceny Mayo Clinic przeszukaliśmy skomputeryzowaną bazę danych i dokonaliśmy przeglądu dokumentacji medycznej wszystkich pacjentów, którzy byli widziani w Klinice Mayo w ciągu 30 dni po wykryciu poziomu monoklonalnego IgG lub IgA 3 g na jeden decylitr lub więcej lub szpik kostny zawierający 10% lub więcej komórek plazmatycznych
[więcej w: przymiotno kanadyjskie, usg jamy brzusznej bydgoszcz, dysmutaza ponadtlenkowa ]