Kliniczny przebieg i rokowanie tlącego się (bezobjawowego) szpiczaka mnogiego czesc 4

W panelu D, próbka od innego pacjenta z tlącym szpiczakiem mnogim wykazuje monotonne agregaty komórek plazmatycznych wypełniające interfatty przestrzenie szpiku (hematoksylina i eozyna). W panelu E, barwienie immunohistochemiczne dla CD138 na tej samej próbce wykazuje agregaty komórek plazmatycznych wypełniające przestrzeń między szparkami. Aspirat szpiku kostnego i próbki biopsyjne badano u wszystkich 276 pacjentów (ryc. 1). W kategorii komórek plazmatycznych najczęstszy odsetek wynosił od 15 do 19%. Spośród 276 pacjentów 10% miało mniej niż 10% komórek plazmatycznych w szpiku, a 10% miało 50% lub więcej komórek plazmatycznych. Cyklina D1 była wyrażana przez komórki plazmatyczne w 18% próbek szpiku kostnego.
Wynik
Tabela 1. Tabela 1. Względne ryzyko progresji wśród 276 pacjentów ze szpiczakiem mnogim, według grupy prognostycznej. Ryc. 2. Ryc. 2. Prawdopodobieństwo progresji do aktywnego szpiczaka mnogiego lub pierwotnej amyloidozy u pacjentów z tlącym się szpiczakiem mnogim lub gammopatią monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu (MGUS). I słupki oznaczają 95% przedziały ufności.
W 2131 skumulowanych osobach-latach obserwacji (zakres, od 0 do 29, mediana, 6,1) zmarło 85% pacjentów z tlącym szpiczakiem mnogim (mediana obserwacji nadal żyjących, 11,6 lat). W tym okresie aktywny szpiczak mnogi rozwinął się u 158 pacjentów (57%), którzy mieli medianę przeżycia po czasie diagnozy 3,4 roku; skrobiawica rozwinęła się w 5 (2%) (Tabela 1). Skumulowane prawdopodobieństwo progresji do aktywnego szpiczaka mnogiego lub amyloidozy wyniosło 51% po 5 latach, 66% po 10 latach i 73% po 15 latach; mediana czasu do progresji wynosiła 4,8 roku (ryc. 2). Całkowite ryzyko progresji wynosiło 10% rocznie w ciągu pierwszych 5 lat, około 3% rocznie przez następne 5 lat i 1% rocznie w ciągu ostatnich 10 lat.
Liczba pacjentów z progresją do czynnego szpiczaka mnogiego była 522-krotnie większa niż liczba osób bez tlącego się szpiczaka mnogiego, u których można byłoby spodziewać się aktywnej choroby, a ryzyko amyloidozy zwiększono o współczynnik 50 (Tabela 1). Spośród 16 pacjentów z II stadium choroby Durie-Salmona 15 miało progresję do aktywnego szpiczaka mnogiego; obaj pacjenci z III stadium Durie-Salmon mieli postęp do aktywnego szpiczaka mnogiego (mediana czasu do progresji, 13,8 miesiąca i 15,1 miesiąca). Wśród pacjentów z progresją tlącego szpiczaka mnogiego, 97% miało progresję do aktywnego szpiczaka mnogiego. Częstość zgonów z powodu innych chorób, w tym chorób sercowo-naczyniowych i mózgowo-naczyniowych oraz nowotworów niezwiązanych z komórkami osocza, wynosiła 18% po 5 latach, 26% po 10 latach, 30% po 15 latach i 35% po 20 latach. Ogólna stopa przeżycia wyniosła 60% po 5 latach, 34% po 10 latach i 20% po 15 latach (mediana 6,3). U 128 pacjentów, u których nie wystąpiła progresja do choroby czynnej po ponad 10 latach od rozpoznania, choroba była podtypem IgG w 81%, wyjściowy średni poziom komórek plazmatycznych w szpiku kostnym wynosił 16%, mediana poziom białka monoklonalnego w surowicy wynosił 2,8 g na decylitr, a immunoglobuliny niezaangażowane zmniejszono w 78%.
Czynniki ryzyka dla postępu
Tabela 2. Tabela 2. Czynniki ryzyka rozwoju choroby wśród 276 pacjentów ze szpiczakiem mnogim (1970-1995)
[hasła pokrewne: sonomed szczecin, butapirazol maść, pirymidyna ]