Kliniczny przebieg i rokowanie tlącego się (bezobjawowego) szpiczaka mnogiego ad 6

Skumulowane prawdopodobieństwo progresji w wieku 15 lat wyniosło 87% dla 106 pacjentów w grupie (.10% komórek plazmatycznych i .3 g białka monoklonalnego na decylitr), 70% dla 142 pacjentów w grupie 2 (.10% komórek plazmatycznych i <3 g białka monoklonalnego na decylitr) i 39% dla 27 pacjentów w grupie 3 (<10% komórek plazmatycznych i .3 g białka monoklonalnego na decylitr) (Figura 3). Średni czas do wystąpienia progresji wynosił 2 lata w grupie 1, 8 lat w grupie 2 i 19 lat w grupie 3 (p <0,001). Typ ciężkiego łańcucha w surowicy znacznie się zwiększył w modelu wieloczynnikowym, który zawiera trzy grupy ryzyka prognostycznego (Tabela 2). Dyskusja
Obecnie przyjęta definicja tlącego szpiczaka mnogiego wymaga poziomu białka monoklonalnego w surowicy wynoszącego 3 g na decylitr lub więcej, 10% lub więcej komórek plazmatycznych w szpiku kostnym lub obu w przypadku braku uszkodzenia narządu końcowego. Interesujące byłoby korelowanie nieprawidłowości cytogenetycznych z wynikami tlącego się szpiczaka mnogiego, ale szpik kostny u pacjentów z tą chorobą ma kilka metafaz i dlatego badania FISH międzyfazowe są konieczne. FISH może identyfikować pacjentów ze zwiększonym ryzykiem, ale ponieważ nasza kohorta była badana przed 1996 rokiem, FISH nie był dostępny. Tlący się szpiczak mnogi przypomina gammapatię monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu (MGUS) w tym uszkodzeniu narządu końcowego, ale klinicznie jest o wiele bardziej prawdopodobne, że przejdzie do aktywnego szpiczaka mnogiego lub amyloidozy po 20 latach (78% prawdopodobieństwo tlącego się szpiczaka mnogiego vs. 21% dla MGUS) .19
Rysunek 4. Rysunek 4. Charakterystyka aktywnego szpiczaka mnogiego i jego prekursorów. Gammatologia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu (MGUS) i tlący się szpiczak mnogi to bezobjawowe prekursory aktywnego szpiczaka mnogiego. Elektroforeza białek surowicy w każdym z tych zaburzeń wykazuje znaczące białko monoklonalne w regionie y, które można łatwo zidentyfikować jako gęste pasmo lub kolec. Pokazano również inne cechy kliniczne, które można wykorzystać do rozróżnienia tych zaburzeń. Uszkodzenie narządu narządowego definiuje się jako hiperkalcemię, niedokrwistość, niewydolność nerek lub lityczne zmiany kostne związane z zaburzeniem komórek plazmatycznych. Alb oznacza albuminę.
MGUS charakteryzuje się poziomem białka monoklonalnego w surowicy wynoszącym mniej niż 3 g na decylitr, udział komórek plazmatycznych w szpiku kostnym mniejszy niż 10% i brak pokrewnego uszkodzenia narządu lub tkanki (tj. Bez uszkodzenia narządu końcowego takie jak hiperkalcemia, niewydolność nerek, niedokrwistość lub lityczne zmiany kości związane z zaburzeniem komórek plazmatycznych). MGUS i tlący się szpiczak mnogi są bezobjawowe i nie należy ich leczyć. Aktywny szpiczak mnogi charakteryzuje się poziomem białka monoklonalnego w surowicy, który zwykle wynosi więcej niż 3 g na decylitr lub białko monoklonalne w moczu, zwykle więcej niż 10% komórek plazmatycznych w szpiku kostnym, a co najważniejsze, uszkodzenie narządów proliferacja komórek (Figura 4).
Oszacowanie częstości występowania tlącego się szpiczaka mnogiego miało wpływ na zmienność kryteriów stosowanych do ustalenia rozpoznania.3,6 Niespójne kryteria diagnostyczne we wcześniejszych badaniach doprowadziły do zgłaszania zmiennych średnich czasów do progresji.1-7 Nasze badanie pokazuje na ryzyko progresji istotny wpływ ma poziom białka monoklonalnego, proporcja komórek plazmatycznych szpiku kostnego lub
[przypisy: badania przed ciążą pakiet, sulfametoksazol, naturalne mydło ]